Эпонимический словарь справочник - жервелла-ланге-нильсена синдром
Связанные словари
Жервелла-ланге-нильсена синдром
жервелла-ланге-нильсена синдром
(описан американскими кардиологами A. Jervell, F. Lange-Nielsen; синонимы – врожденная глухота и функциональные нарушения сердца, кардиоаудиторный синдром, сурдокардиальный синдром) – наследственное заболевание, характеризующееся удлинением интервала Q – T на электрокардиограмме (в норме время от начала комплекса QRS до конца зубца Т не превышает 0,44 с) и врожденной двусторонней глубокой нейросенсорной глухотой. В возрасте 3–5 лет появляются приступы внезапной потери сознания, провоцирующиеся нервозностью или физическим напряжением; тяжесть приступов варьирует от легкого обморока до потери сознания на 5–10 минут с последующей дезориентацией во времени. Обмороки часто ошибочно расцениваются как эпилептические припадки, однако показатели электроэнцефалографии нормальные. Более половины больных погибает в возрасте 3–14 лет в результате нарушений сердечного ритма, фибрилляции или асистолии. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: бета-адреноблокаторы, имплантация кардиовертеров, сурдопротезирование. Целесообразна электрокардиография в качестве скрининга у детей с врожденной нейросенсорной глухотой. A. Jervell, F. Lange-Nielsen. Congenital deafmutism, functional heart disease with prolongation of Q – T interval and sudden death. American heart journal, 1957; 54: 59–68.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1004 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 762 | |
5 | 762 | |
6 | 720 | |
7 | 698 | |
8 | 669 | |
9 | 659 | |
10 | 649 | |
11 | 604 | |
12 | 601 | |
13 | 597 | |
14 | 588 | |
15 | 551 | |
16 | 542 | |
17 | 541 | |
18 | 510 | |
19 | 501 | |
20 | 490 |